Российское правительство внесло в список жизненно важных лекарств основной препарат, которым лечат спинальную мышечную атрофию (СМА). Это не решает проблему, а лишь немного снимает ее остроту. При этом есть много малышей, которые могут не дожить до согласования всех формальностей. Без лечения дети с первым типом СМА обречены на гибель до двух лет. Как родители борются за жизнь своих детей со СМА, кто им помогает и что делают власти, разбирался корреспондент RTVI Павел Селин.

Лето 2020 года. Под Воронежем несколько десятков человек собираются в сумерках, зажигают фонари своих машин и выстраиваются так, чтобы сверху был отчетливо виден смайлик. Но этот флешмоб совсем не веселый. Символ улыбки здесь не означает радость. Это призыв спасти крохотную воронежскую девочку Кристину Головчанскую, которая борется со смертельно опасной болезнью — спинальной мышечной атрофией. Именно поэтому таких детей называют «СМАйлики».

Кристину может спасти всего лишь один укол препарата «Золгенсма». Вот только это самое дорогое лекарство в мире, его даже внесли в книгу рекордов Гиннеса. Один укол стоит $2,2 млн. Кристине уже год и девять месяцев. В ее случае «уже» — очень важно, потому что «волшебный укол» нужно успеть сделать до двух лет. То есть на сбор денег осталось всего полтора месяца. У Кристины первый (самый тяжелый) тип спинальной мышечной атрофии. Малышка в буквальном смысле сражается за право жить.

Если вы хотите помочь Кристине, то переходите по ссылкам на сайт, в инстаграм, фейсбук и ВКонтакте.

Ирина Клейменова, заведующая неврологическим отделением Воронежской ОКБ №1: «Такие дети без лечения погибают до двух лет жизни. И погибают от слабости дыхательных мышц. Легкие есть, грудная клетка есть, но мышцы не работают. Они просто задыхаются».

Спинальная мышечная атрофия ― генетическая рулетка. Если у обоих родителей есть определенные генетические мутации, то вероятность рождения ребенка с СМА ― 25%. Самое страшное, что болезнь проявляется не сразу. Вот и у Кристины все было хорошо первые пять месяцев жизни. А потом родители заметили, что девочка не пытается сесть и даже не может сама повернуться.

Светлана Головчанская, мама Кристины: «Когда мне сказали, что все подтвердилось, у меня была такая истерика! Я вышла в коридор, я просто упала на колени. Мне надо звонить мужу, а я обняла голову руками и ничего не могла сделать просто. Это просто что-то нереальное. $750 тысяч в год, и всю жизнь нужно лечиться».

Тогда в России еще не слышали про укол «Золгенсмы» за $2 млн. Детей со спинальной мышечной атрофией лечили и сейчас продолжают лечить препаратом «Спинраза». Именно он стоит $750 тысяч в первый год приема и потом чуть дешевле всю остальную жизнь пациента. Но если «Золгенсма» почти со стопроцентным результатом может вылечить ребенка за один укол, то «Спинразу» нужно принимать постоянно.

Светлана Головчанская, мама Кристины: «Департамент городского здравоохранения в „Спинразе“ нам отказал, ссылаясь на отсутствие денег в бюджете. На словах они нам сказали: „Скорее всего, ваша дочь умрет, она у вас очень слабенькая“. И в тот момент у нас рухнули все надежды».

Удивительное дело: очень дорогую «Спинразу» российское правительство обязало покупать региональные власти. Но в регионах и так жуткий дефицит медицинских бюджетов. Вот и пришлось семьям, где есть ребенок со спинальной мышечной атрофией, проходить несколько кругов российского судебного ада, чтобы буквально выбить положенное по закону лекарство, без которого дети со СМА просто умирают.

Спинраза
Фотография: Юрий Смитюк / ТАСС

Александр Курмышкин ― легенда в сообществе пациентов со СМА. Невролог-иммуногенетик возглавил благотворительный фонд и стал юристом. К сегодняшнему дню он выиграл у российских чиновников 182 суда по лекарствам для детей со СМА. И все было бы замечательно, если бы судебные решения с пометкой «к немедленному исполнению» действительно выполнялись. Треть постановлений власти не спешат исполнять, несмотря на угрозу смерти малышей.

Александр Курмышкин, кандидат медицинских наук, директор благотворительного фонда «Помощь семьям СМА»: «Причем есть неисполнение решения судов до девяти месяцев! Сначала должно быть исполнено решение суда, только потом возможны попытки обжалования, потому что в результате мы имеем то обжалование, когда ребенок умрет. Кстати, у нас так и произошло: три ребенка так умерли».

В простой воронежской семье Головчанских папа Женя ― инженер, а мама Света ― медсестра. Для них нет разницы: что сотни тысяч, что миллионы долларов ― космическая сумма. Какие $2 млн? Об этом не может быть и речи. Пособие для детей инвалидов сейчас в России чуть больше $300. Недавно государство выделило родителям Кристины «опору для кормления» ― мягко говоря, несуразное, громоздкое изобретение.

Светлана Головчанская, мама Кристины: «Мы просто жили одним днем: сегодня мы есть, сегодня у нас есть Кристина, сегодня все хорошо. Я беру телефон, она улыбается, она там что-то делает, агукает. Ура! Мы прожили этот день, мы счастливы. Я думала, что Кристина умрет, и я пыталась поймать какие-то моменты ее жизни ― пока она еще есть, я могу ее снять, я могу ее взять на ручки».

К счастью, Кристине повезло. Малышка до сих пор жива только потому, что попала в гуманитарную программу американского препарата «Рисдиплам». Он еще официально не зарегистрирован в России, и поэтому пока его раздают бесплатно. С этим лекарством и ежедневной реабилитацией в виде постоянных и довольно мучительных массажей-зарядок-бассейнов Кристина демонстрирует чудеса формы для ребенка со СМА.

Светлана Головчанская, мама Кристины: «Вот раньше я так не смогла бы ее держать, она как „киселечек“ повисла и все».

Ирина Клейменова, невролог: «В вертикальном положении она контролирует голову. Голова у нас не падает ни вперед, ни назад. Чем еще отличается данное заболевание: дети интеллектуально сохранные, они очень умненькие детки. При этом мышечная слабость. Но благодаря своему интеллекту они приобретают различные маневры и используют их в жизни, которые помогают им все-таки адаптироваться».

Но для Головчанских весь ужас заключается в том, что препарат, который они пока получают бесплатно, со дня на день собираются зарегистрировать. И тогда гуманитарная программа закончится.

Светлана Головчанская, мама Кристины: «У нас нет времени, чтобы ходить по судам и выпрашивать у государства. Если сбор не будет закрыт, то без лечения Кристина умрет меньше чем за полгода».

Сегодня единственная надежда Головчанских ― это собрать два с лишним миллиона долларов на укол «Золгенсмы». В центре Воронежа волонтеры собирают деньги для Кристины.

Павел Селин, корреспондент RTVI: «Как люди реагируют на вашу работу, многие ли помогают?»

Татьяна Холодова, координатор спецпроекта «Дети СМА» благотворительного фонда «Чистые души»: «Нет. Если бы отзывался хотя бы каждый третий человек, то такие сборы закрывались бы гораздо быстрее. Мы надеемся, что нас услышат! Такое бывает часто, что под конец сбора привлекаются звезды, начинают организации, когда сумма нарастает и люди видят, что сбор идет активно. Может быть, мимо сейчас волшебник пойдет, который скажет: „А я помогу!“»

Павел Селин, корреспондент RTVI: «То есть вы надеетесь на чудо?»

Татьяна Холодова, координатор спецпроекта «Дети СМА» благотворительного фонда «Чистые души»: «Да! Если в городе Воронеж каждый житель переведет по 100 рублей, сбор Кристины будет закрыт. Ну что такое 100 рублей сейчас? Сходить в магазин и купить две буханки хлеба».

Татьяна не зря надеется на звезд. Они или сами «закрывают» нужные суммы, или привлекают своим авторитетом других благотворителей. Известный сербский и российский актер Милош Бикович решил включиться в кампанию борьбы за жизнь Кристины. Милош постоянно помогает больным детям.

Милош Бикович, актер: «Попробуйте сейчас закрыть глаза и представить, что перед вами ребенок, которого нельзя спросить: „А кто ты будешь, когда станешь большим?“ Я был в онкологии и разговаривал с этими прекрасными существами. И они спросили: „Кино смотрели, а когда выйдет вторая часть?“ И я сказал: „В марте“. А он просто на меня посмотрел…»

Главный редактор «Новой Газеты» Дмитрий Муратов ― один из главных «моторов» по теме спинальной мышечной атрофии в России. В феврале 2020 года «Новая газета» помогла собрать деньги одному из смертельно больных малышей Тимуру Дмитриенко. Муратов продал свою реликвию ― клюшку легенды советского хоккеиста Валерия Харламова за $100 тысяч! Эти деньги открыли большой сбор: невиданные два с лишним миллиона долларов тогда удалось найти.

Дмитрий Муратов, главред «Новой Газеты»: «Харламов! Я говорю ― сын Валерия Борисовича что ли Харламова? Ну. Я его знаю ― прекрасный хоккеист, играл в НХЛ, сейчас возглавляет „Торпедо Нижний Новгород“. Он говорит: „Я решил вам возместить клюшку“. И привез мне клюшку отца для того, чтобы мы ее потом выставили на аукцион, как пандемия пройдет. Понимаешь, клюшка получилась неразменной. Вот видишь, Харламов играет в команде Тимура. Представляешь, какие истории трогательные!»

«Новая газета», правозащитники Александра Курмышкина и Ольга Германенко, ее фонд «Семьи СМА» и многие другие невероятными усилиями сдвинули ситуацию. На днях правительство России внесло лекарство «Спинраза» в перечень жизненно важных. А раньше, в июне 2020 года, накануне «обнулительного» голосования за поправки в Конституцию, вице-премьер Татьяна Голикова на встрече волонтеров с президентом Владимиром Путиным объявила о создании специального государственного фонда для лечения редких ― как их еще называют, «орфанных» ― заболеваний.

Дмитрий Муратов, главред «Новой Газеты»: «Значит, прошел июль, август, сентябрь, октябрь, ноябрь. Прошло пять месяцев. Ни в каком Министерстве юстиции фонд, о котором сказала Голикова, не зарегистрирован. То есть об этой инициативе Голиковой надо сказать, что она была враньем. Потом в дело вмешался непосредственно Путин. Его предложение мне лично кажется здравым. Оно заключается в том, что люди, которые получают больше пяти миллионов годового дохода, с суммы, которая превышает пять миллионов, будут платить подоходный налог не 13%, а 15 %. Таким образом создается маркированный налог, который целиком идет на лечение орфанных заболеваний и в том числе покрывает нужды детей со спинальной мышечной атрофией».

В этом фонде планируют собрать больше 60 млрд рублей. Но и здесь ― закавыка. Налог с богатых будут собирать только с 2021 года. То есть деньги соберут только к апрелю 2022 года. Об этом объявили на специальном правительственном совещании, куда позвали и родителей детей со СМА. Многие из них, так же как и Кристина Головчанская, скорее всего этой помощи уже не дождутся.

Дмитрий Муратов, главред «Новой Газеты»: «Выступали замученные до предела матери этих замученных детей: „Это еще полтора года ждать, несмотря на решение президента?! Вы же нас не замечаете! Государство вообще в упор не видит эти самые проблемы ― типа решение принято, и будет оно через полтора года!“»

На этом совещании борцов за права больных детей успокоили: уже в декабре планируются опережающие госзакупки необходимых лекарств.

Дмитрий Муратов, главред «Новой Газеты»: «Мы в декабре посмотрим, действительно ли будет опережающая госзакупка. Если она будет, и страна покроет больше тысячи порций как минимум „Спинразы“ для того, чтобы остановить эту болезнь фактически у всех ныне больных СМА пациентов. Вот на это сейчас наш главный расчет, мы это будем свирепо контролировать!»

укол
Фотография: Михаил Терещенко / ТАСС

В Воронеже есть еще одна маленькая девочка с этим редчайшим заболеванием. В это трудно поверить, но Маша Федоткина выиграла «волшебный» укол стоимостью в $2 млн в лотерею! С февраля 2020 года производитель «Золгенсмы» каждые две недели по всему миру разыгрывает спасительную инъекцию. В сентябре укол достался Маше.

Андрей Федоткин, папа Маши: «Конечно, первая мысль ― то, что дочка будет жить. Все-таки страшно: они же, детки такие, очень тяжело умирают. У них отказывает дыхательная система, потом ложатся под аппарат искусственной вентиляции легких, дальше инсульт. И, извините, они дальше доживают, как овощи, свою жизнь. И видеть это было бы тяжело. Но теперь все нормально у нас будет, да?»

А в жизни маленькой Кристины на днях произошло большое событие. Ей подарили почти игрушечную детскую инвалидную коляску. Теперь Кристина, пусть и с трудом, может сама подъехать и потрогать игрушки и предметы, до которых раньше не могла дотянуться.

Милош Бикович, актер: «Ей нужен всего лишь один укол, он очень дорогой. И если его не получить до второго года жизни, то она будет медленно умирать и не сможет ходить. Но я верю в то, что мы можем ее через год встретить здоровую и счастливую. У нас нет много времени. Давайте все вместе победим!»

Если вы хотите помочь Кристине, то переходите по ссылкам:

http://kristinasma.com

https://www.instagram.com/kristina_sma_help/

https://www.facebook.com/kristina.sma.help/

https://vk.com/club199447157

У RTVI появилась эксклюзивная еженедельная рассылка. Подпишитесь, чтобы узнавать об интересном:
Необходимо дать согласие на обработку персональных данных!