Реклама
Истории
12:54
31 Октября 2020 г.
Взрослые «бабочки»: привыкшие к боли
Поделиться:

Взрослые «бабочки»: привыкшие к боли

Фотография:
Владимир Терешков / RTVI

В последнюю неделю октября во всем мире проходит Международная неделя буллезного эпидермолиза. Никто точно не знает, сколько в России людей с этим редким генетическим заболеванием . При нем кожа становится хрупкой, как крыло бабочки. Даже легкое прикосновение может привести к ране. Поэтому таких людей называют «бабочками». Жизнь «бабочек» – это постоянные перевязки и тщательная обработка кожи.

По неподтвержденным данным, в стране около трех тысяч детей-бабочек. Регистр взрослых больных только формируется. Над этим работает благотворительный фонд «Дети-бабочки». Елена – одна из первых взрослых, попавших в этот регистр. Она жила в двух странах, четырех городах, но нигде не получила должных лечения и помощи.

История «бабочки» Елены – о том, как находить силы жить, если постоянно больно.

Детство с болезнью, но без ограничений

Болезнь проявилась, когда Елена была еще новорожденной. Сначала на слизистой рта и языке, позже — на кистях рук, локтях, коленях, лодыжках и пальцах ног сами по себе и в результате травм стали появляться ранки. Девочка стала терять ногти из-за постоянных повреждений пальцев, и после заживления ран они уже не восстанавливались.



Тем не менее родители Елены не считали болезнь препятствием для нормальной жизни ребёнка. Они целыми днями работали, Лена ходила в обычную школу, училась без каких-либо скидок на диагноз, в свободное время со своей дворовой компанией играла, как все их сверстники, и только по вечерам мама по новым ранам могла предположить, как у Лены день прошёл. «Я ходила на лыжах, училась кататься на коньках, гоняла на велосипеде. Периодически разбивалась, плакала, обещала родителям беречься, а когда все заживало, бежала за новыми приключениями...», – рассказывает Елена.

Конечно, родители обращались к врачам за советами. После роддома Лена с мамой почти год провели в больнице, потом поехали в Москву — в «Центральный научно-исследовательский кожно-венерологический институт» (сегодня это – «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии»). Медики тогда очень мало знали о буллёзном эпидермолизе, но сумели поставить Елене правильный диагноз и дать все возможные для исполнения на то время рекомендации. Специальных бинтов, салфеток и безспиртовых растворов для обработки и перевязки ран не существовало. Семья Лены, и другие больные БЭ справлялись подручными средствами – обычными марлевыми бинтами, пластырями, антисептиками и мазями, которые часто не то что лечили, а наносили коже ещё бОльший урон. Так и жили.

Одноклассники стали кричать: «Заразная!»

В восьмидесятые семья Елены жила в Магадане. Отце был военным, и когда Лена училась в седьмом классе, его перевели служить в Кишинев. Пока родители устраивались на новом месте, Лена с братом жили в Тирасполе. Там, в школе, она впервые столкнулась с враждебностью других детей из-за своего заболевания. В Магадане у девочки не было никаких проблем с одноклассниками, поэтому такая реакция ее удивляла и огорчала.



Например, однажды один из одноклассников попросил Лену что-то передать, а второй с криком «Заразная, заразная, уйди!» отказался брать этот предмет. Елена не понимала, почему люди так на нее реагируют. Другие стали обходить её стороной, перестали общаться с Леной. Девочка не понимала, почему поведение одноклассников изменилось так резко, в один день, но жить с этим ей пришлось до конца учебного года, ежедневно рыдая после занятий. Рассказывать бабушке и родителям про эту травлю она не стала, оберегая их от огорчений, а учителям — из-за боязни ещё большего ожесточения одноклассников.

«Иногда после занятий я приходила домой и мне хотелось выйти в окно с седьмого этажа, но мысль о том, сколько горя это принесёт моей семье, меня сдерживала», — говорит Елена. Много лет спустя она узнала, что натравила на неё одноклассников самая красивая девочка класса, решив так проверить своё влияние на мальчишек. А бывшие Ленины подружки побоялись её защитить. Когда мама приехала забрать Лену в Кишинев, девочка очень переживала, не повторится ли там эта травля.


Мама говорила, что мои проблемы с кожей из-за солнца

Волнения были напрасными. «Уже потом я узнала – мама сказала классной руководительнице, что я приехала с Дальнего Востока, там мало солнца и у многих проблемы с кожей», – рассказывает Елена. Помимо кожи были сложности с зубами: «К девятому классу у меня уже вся челюсть была металлическая. Тогда, в начале 1980-х годов, еще не было металлокерамики, и чтобы во рту было меньше инфекции, мне поставили золото». Но одноклассники с кишиневской школе, которые стали друзьями на последующие десятилетия, никогда не причиняли Елене ни моральной, ни физической боли — ни из-за взрослой «золотой» улыбки, ни из-за часто забинтованных, искалеченных болезнью рук.



Родители как могли поддерживали здоровье дочери. Каждый год возили ее на юг. Высокая влажность и жара плохо влияли на кожу, а вот морская вода была для Елены целебной и все компенсировала.

После школы девушка пробовала поступить в Московский историко-архивный институт, не добрала баллов и вернулась в Кишинев. До следующего поступления был целый год, и Елена решила найти работу. Устроилась почтальоном, а к концу года ей уже расхотелось снова пробовать силы в Москве, она осталась в Кишиневе и поступила в Кишиневский университет. После четырех лет учебы девушка попала на работу в Центральную научную библиотеку Академии наук. Интеллигентные люди не стали мучить её вопросами о проблемах со здоровьем, и Елена с удовольствием проработала там несколько лет.

Будущий муж подошел и спросил: «Что у тебя с руками?»



Со своим будущим мужем Елена познакомилась на свадьбе у подруги. «Он подошел и спросил: „Что у тебя с руками?“. Меньше всего я ожидала такого вопроса и ответила: «Это со мной очень давно и, боюсь, навсегда». Молодой человек развернулся и ушел. Утром у меня на работе раздался звонок, и я услышала в трубке его голос: „Ты знаешь, я тут подумал и решил на тебе жениться“», – рассказывает Елена.

Когда они встретились, Елена спросила, почему молодой человек так быстро принял решение. А что, если у нее уже есть семья и ребенок? «Ну, муж не стенка, отодвинем, ребенка усыновим, и вообще я уже все решил», – заявил будущий супруг. Вместе они уже 30 лет.

Елена говорит, что ни разу за прожитые в браке годы она не почувствовала ни жалости к ней, ни стеснения за неё со стороны супруга. Только понимание и поддержку, веру, надежду, любовь. Елена считает мужа другом, помощником, опорой, защитником, очень большой удачей в своей жизни и безмерно благодарна ему за их детей и их дружную семью.

Врач прямым текстом отправила на аборт

Свадебное путешествие пары совпало с беременностью Елены. Супруги ехали через Москву и, пользуясь случаем, решили заехать на консультацию в тот самый научный центр, где Елена наблюдалась ребенком и подростком. Пара хотела расспросить врачей, не передастся ли заболевание ребенку.



Елена прошла консультацию дерматолога, получила направление к генетику. Но в каждом кабинете, который посещала женщина, ей давали противоречивые рекомендации. Один врач настоятельно советовал не рожать вовсе, в другом кабинете сказали, что вероятность рождения ребенка с тем же диагнозом — 50 на 50, в следующем — 25 на 75. Конкретного результата визит не дал. Шёл 1990 год, сдать анализ крови на генное наследование не предлагали. Но консультирующий тогда Елену дерматолог посоветовала ей непременно рожать, убеждая, что «всё будет хорошо». Она помнит и благодарит эту женщину до сих пор.

«Родители приняли мою беременность без комментариев, видимо, решив предоставить право выбора нам, а муж с первого дня безусловно поддерживал моё желание родить, говорил, что "если уж в советское время с его дефицитами и скудной информированностью врачей тебя подняли, то теперь и мы справимся со всеми трудностями, если они возникнут"», — вспоминает Елена. Хотя, конечно, само хождение беременной по врачам уже было для нее испытанием. Так, в женской консультации врач выдала ей направление на аборт с безжалостным вердиктом: «Зачем плодить уродов?». Женщина вышла из кабинета молча и больше никогда к этому врачу не возвращалась.

Сегодня у Елены двое здоровых детей.

Врачи в Воронеже говорили, что никогда такого не видели

Впервые вопрос оформления инвалидности возник, когда Елена была ребенком. Но когда врач предложила маме оформить этот статус, девочка закатила истерику, заявив, что она — не инвалид, и родители не стали настаивать.

Спустя многие годы вопрос об инвалидности встал снова. «Состояние моё со временем ухудшалось, зарплата была просто мизерная, а на руках — маленькие дети. Мне не хватало денег даже на элементарные недорогие средства. Дерматолог не знал, что со мной делать: кажется, в те годы «бабочкой» в Молдавии была только я. Зато с его помощью я сначала оформила третью группу, а через несколько лет – вторую. Медкомиссия мне предлагала сразу первую, но я побоялась потерять из-за группы работу и поэтому отказалась», – объясняет Елена. Когда через несколько лет она ушла из библиотеки, то без труда оформила первую бессрочную группу инвалидности.

Позже они с мужем переехали в Россию по программе переселения. Их новым домом стал Воронеж. Первым делом Елена обратилась к российским врачам в надежде, что у них уже появились новые данные о ее болезни и методы лечения. Однако медик в местной больнице с удивлением заявила, что никогда не видела такого даже в медицинских учебниках. Врач в другой больнице, изучив документы от специалистов из Молдовы, сказала, что с такой картиной инвалидность в России Елене никогда бы не дали: «Потому что вы двигаетесь, думаете, разговариваете сами, можете себя обслужить самостоятельно, совсем не похожи на «овощ».

Елена признаётся, что была в шоке: «Они говорили со мной так, словно я купила или украла эту инвалидность. Хорошо, что, благодаря молдавско-российским соглашениям и правилам «Программы переселения» все мои документы из Кишинёва были обязаны принять и не оспаривать в РФ».

Её поставили на учёт, но с врачами катастрофически не везло. Один медик отказался от пациентки, честно сказав, что «не компетентен в этом заболевании». Другой без раздумий поставил диагноз «пузырчатка», несмотря на протесты Елены, и отклонил все предоставляемые ему выписки из истории болезни от других специалистов, заявив, что «мною закончен МедВУЗ, и я без Вас знаю — что и как лечить». Наконец, Елене удалось попасть к врачу, которая также не сталкивалась с буллезным эпидермолизом, но заинтересовалась ее случаем и старалась, как могла, помочь в ситуациях с обострением заболевания или возникающими у Елена вопросами и проблемами. Позже она стала зав.отделением, но не отказалась от своей пациентки.


Посылка от «Детей-бабочек»

О благотворительном фонде «Дети-бабочки» Елена знала ещё в Кишинёве. С 2012 года она стала регулярно отслеживать публикации Фонда. Когда позже появилась информация, что «Фонд ищет взрослых больных с буллезным эпидермолизом для постановки на учёт и оказания им помощи», Елена в нём зарегистрировалась.

Сотрудники Фонда практически сразу предложили Елене съездить в Клинику МЧС в Санкт-Петербурге, где она прошла полное обследование и получила рекомендации не только по уходу за кожей, но и по другим проблемам со здоровьем.

Также Фонд предоставил своей подопечной контакты врачей, которые специализируются на буллезном эпидермолизе, и у которых в любое время можно получить консультацию.

В феврале 2020 года по направлению Фонда Елена ездила в санаторий в Латвии, где предоставляется программа реабилитации «бабочек».

«Весной 2020г., в период пандемии, я получила от Фонда посылку с силиконовыми накладками, специальными повязками с мазями, несколькими упаковками кремов», — рассказывает Елена о недавнем взаимодействии с благотворителями.



Дефицит специальных перевязочных материалов и средств для обработки — головная боль «бабочек» любых возрастов. Специальные бинты, салфетки для защиты кожи, силиконовые пластыри, повязки с антисептиками и заживляющими мазями, самофиксирующиеся повязки, пр. доступны пока далеко не всем, хотя Фонд постоянно увеличивает объемы адресной помощи.

Из-за отсутствия их в российских аптеках и большой стоимости у производителей, многие больные до сих пор пользуются обычными бинтами, самыми элементарными смягчающими кремами и антисептиками. Елена пользовалась ими всю жизнь и до встречи с фондом «Дети-бабочки» даже не подозревала, что за ее больной, измученной кожей можно ухаживать как-то иначе.

«В этом плане был просто «тёмный лес» — о них не имела понятия я, о них не знали врачи, у которых я обращалась. Всю жизнь использовала одни и те же средства: мазь Вишневского, цинковую и синтомициновую мазь, йод или зеленку, морскую соль для ванн, сборы лечебных трав, фурацилин, питательные кремы. Сейчас узнала про специальные атравматичные и ранозаживляющие повязки, силиконовые лейкопластыри, которые при удалении не тянут за собой кожу, мягкие дышащие бинты, разработанные за границей (в том числе конкретно для «бабочек») мази и кремы», – говорит Елена. — Но постоянно использовать такие средства мне не по карману. Они стоят дорого, а нужны в немалом количестве ежедневно, годами, десятилетиями...». Поэтому Елена свою аптечку использует по-разному: «на выход» использует современные, удобные средства, а, сидя дома, привычные, «старого образца».

Движение – лучшее лекарство

Елена не теряет бодрости духа и оптимизма, несмотря на то, что с возрастом стали проявляться и другие заболевания: садится зрение, стали болеть суставы и мышцы, появились проблемы с почками. Кожные проявления болезни тоже стали протекать тяжелее.



«Кожные раны теперь заживают дольше, уход за ними очень выматывает. Бывает, просто почешу – и часть кожи снимается, а бывает, ударюсь, – и ничего. Если в детстве раны появлялись только на конечностях, то после 45 лет стали распространяться по всему телу. Кроме того, сильно и быстро стали срастаться пальцы. К болям от ран добавилась периодическая артритная боль», – рассказывает Елена.

Тем не менее, как и в детстве, она ведет активный образ жизни и постоянно что-то делает. И много лет назад, и сегодня руки хорошо ее слушаются. Уже пятнадцать лет Елена работает копирайтером в удаленном режиме и довольна своей работой. По ее словам, жизнь в движении с постоянно новыми целями помогает лучше всего.


Авторы сюжета: